首先先天性的純紅再生障礙性貧血主要是一些遺傳的因素,有10%的患者都有一些家族史,這個(gè)大多數(shù)起源于90%出生到一歲以內(nèi)的孩子進(jìn)行發(fā)病,患兒可以出現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,少數(shù)的也有輕度的先天性的畸形,比如拇指畸形和范可尼貧血,很少伴發(fā)惡性的疾病。
患者的紅系組細(xì)胞,不但數(shù)量缺乏并且有質(zhì)的異常,那么對(duì)于這一類患者的淋巴細(xì)胞在體外可以一直抑制紅系的組細(xì)胞的生長(zhǎng),有20%的病例可以自發(fā)緩解,60%的患者對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素是有效的,對(duì)于無(wú)效的患者可以做骨髓移植的一個(gè)治療。