噬血細(xì)胞綜合征認(rèn)為是一種單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)反應(yīng)性增生引起的組織細(xì)胞病。主要是由于細(xì)胞殺毒的一些細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞ctl以及nk細(xì)胞功能缺陷可以導(dǎo)致抗原清除障礙。單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度活化增殖可以產(chǎn)生大量的炎癥因子而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。
噬血細(xì)胞綜合征的主要表現(xiàn)就是發(fā)熱,脾大,可以出現(xiàn)全血細(xì)胞減少,高甘油三酯血癥,低纖維蛋白原,高血清鐵蛋白。并且在骨髓脾臟以及淋巴結(jié)活檢中可以發(fā)現(xiàn)有嗜血的現(xiàn)象。主要癥狀就是出現(xiàn)持續(xù)的發(fā)熱,殘血細(xì)胞的減少,還有就是極度的衰弱。治療主要是以化療為主的一個綜合性治療。