骨髓纖維化是骨髓造血干細胞異?？寺《鸬幕颊叱衫w維細胞反應性增生，增生的血細胞異常，可以釋放血小板演化生長因子，以及轉(zhuǎn)化生長因子等。這些生長因子可以刺激患者骨髓內(nèi)成纖維細胞分裂和增殖，以及膠原合成增多，并且這些成分在骨髓基質(zhì)中過度集聚，形成了骨髓纖維化。
而肝臟、脾臟、淋巴結(jié)內(nèi)的髓樣化生是異常造血細胞累及髓外臟器的表現(xiàn)，而不是骨髓纖維化的代償作用。
原發(fā)性骨髓纖維化的發(fā)病機制
李燕郴副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院血液科
2022-05-24919次
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01:20
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 11376次
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02:02
韓冰
主任醫(yī)師中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)院
2018-05-04 14739次
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原發(fā)性骨髓纖維化原發(fā)性骨髓纖維化是一種造血干細胞克隆性增殖所致的骨髓增殖性腫瘤，表現(xiàn)為不同程度的血細胞減少或增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細胞、淚滴形紅細胞，骨髓纖維化和髓外造血常導致肝脾腫大，其發(fā)病年齡為60歲，起病隱匿，偶然發(fā)現(xiàn)脾大而就診。常見的癥狀包括貧血和脾大壓迫引起的各種癥狀，如乏力、食欲減退、左上腹疼痛，代謝增高所導致的低熱、盜汗、體重下降等。少數(shù)患者有骨骼疼痛和出血，嚴重的貧血和出血為本病的晚期表現(xiàn)，少數(shù)的病例可因為高尿酸血癥并發(fā)痛風及腎結(jié)石，90%的患者存在不同程度的肝大，巨脾是本病的特征性表現(xiàn)。語音時長 1:37”
劉璐
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-21 3660次
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于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-08-31 2123次
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陳堅
主任醫(yī)師北京大學人民醫(yī)院
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謝將
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原發(fā)性骨髓纖維化后期癥狀原發(fā)性骨髓纖維化，是一種慢性骨髓增殖性腫瘤，是一種起源于造血干細胞的惡性克隆性疾病，其表現(xiàn)為不同程度的血細胞減少或者增多，外周血出現(xiàn)幼紅、幼粒細胞、淚滴狀紅細胞，骨髓纖維化伴髓外造血，從而導致肝脾腫大。其常見的臨床表現(xiàn)為頭昏、乏力、食欲減退、左上腹疼痛不適、低熱、盜汗、體重減輕，并伴有骨骼疼痛和出血
李燕郴
副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學附屬北京朝陽醫(yī)院
2022-01-24 112次
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孫明麗
副主任醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2019-03-06 3074次
